儿科学在临床执业医师资格考试中占44-48分，为消化.循环、呼、妇产科、精神神经系统合称为创新医考的六大学科。为医考得分重点学科。

第一章绪论

一、年龄分期

、胎儿期

（）定义：受精卵形成至出生，共40周。

①受孕至受孕前八周为：胚胎期。

②八周至出生：胎儿期。

（2）特点：无肺循环，所有物质均来自母体。

2、围生期（儿科）：妇产科称为围产期。

（）定义：孕28周至出生后（产后）7天

（2）特点

①死亡率最高的时期。

②围生期死亡率为评价卫生医疗水平的重要指标。

注：28周为界限，肺成熟、肺部出现肺泡表面活性物质，使肺泡存在张力、28周前为流产（必死无疑）。

3、新生儿期：（记忆：爸爸新鲜期）

（）定义

①分娩时脐带结扎至产后28天。

②早期新生儿期：脐带结扎至产后7天（前七日）。

（2）特点：死亡率高第二高、仅次于围生期注：新生儿期与围生期有重叠部分、出现重合7日。

4、婴儿期

（）定义：出生至一周岁。

注：与婴儿期出现重合部分28天，与围生期出现重合部分7天。

（2）特点

①生长发育最快的时期（平均身高生长25cm，体重7kg）。

②易发生各种感染性疾病、机制：从母体获得免疫球蛋白、抗体等逐渐消失、消耗殆尽。

注：生长发育第二快为青春期。

5、幼儿期

（）定义：岁到3岁。

（2）特点

①最易发生意外时期，机制：因对外界没有认知、缺乏恐惧感（妈妈烦恼期）。

②语言发育最关键时期，语言发育过程：发音-理解-表达。

③各种感染性疾病发生的第二高时期，机制：断奶后引起营养不良、感染、腹泻等、因断奶内容性免疫球蛋白突然失去（周岁断奶最佳）。

④自我意识迅速发展的时期。

6、学龄前期

（）定义：3岁到7岁。

（2）特点

①智力最关键时期。

②性格形成最关键的时期。

③各种传染性疾病、感染性疾病逐渐减少。

7、学龄期

（）定义：7-3岁。

（2）特点：近视增多、龋齿增多。

8、青春期

（）定义

①女性：/2岁至8岁，乳房开始发育（早于月经初潮）。

②男性：3/4岁开始至20岁、喉结、胡须出现。

（2）特点：易患心理疾病

①生长发育第二快时期。

②第二性征发育快的时期。

第二章生长发育与儿童保健

一、特点：连续性、阶段性。

二、器官发育：各种器官（系统）发育不平衡。

、淋巴系统：先快后慢（曲线较明显）。

2、神经系统：先快后慢、前期较淋巴系统发育更快。

3、生殖系统：先慢后快注：所有系统20岁左右达到平衡。

三、生长发育的一般规律：先上后下（头部发育最快、其次为胸部）、先近后远、由粗到细、由简单到复杂、由低级到高级。

四、发育存在个体差异

体格生长

一、体重：反映生长发育的近期指标。

、生理性体重下降

（）出生后一周内将胎粪排出体重下降3%-9%（0%），一周后体重恢复正常。

（2）查体一切正常（精神好、睡眠好、吃饭好）。

（3）时间不会超过0天，体重下降不会超过0%。

2、病理性体重下降：时间超过0天，体重下降超过0%，查体出现异常

3、体重固定数值

（）出生：3kg，一周岁：0kg，两周岁：2kg。

（2）我国足月儿出生体重g-g，小于：为低出生体重儿，小于：极低出生体重儿，小于kg：超低出生体重儿。

4、体重算法与公式

（）婴儿体重前3个月的体重的增加值等于后9个月体重的增加值。

（2）-2岁：年龄×2+8，注：岁至青春期每年体重增长2kg。

二、身高：反应远期营养指标

、身高固定数值：出生：50cm，一周岁：75cm，两周岁：87cm。

2、从出生到一周岁生长：25cm，一周岁到两周岁：2cm。

3、计算原则：一岁以内无公式，原则：前三等于后九。

例如：出生50cm、一岁75cm、前三个月=后九个月均生长为2.5cm。

2个月身高为：50+（2.5/3≈4.6）×2=58.2cm

3个月身高为：50+2.5=62.5cm

0个月身高为：（5+2）+（5/9≈38）×7=62.5+9.66=72.6cm

4、二岁以上到十二岁身高=年龄×7+75（两岁正常87cm，两岁以上开始使用公式）

例如：3岁身高=3×7+75=96cm。

三、头围

、头围固定数值：出生时：34cm，周岁：46cm，2周岁：48cm，5周岁：50cm。

2、从出生时34cm到一周岁46cm共生长：2cm。

3、计算原则：一岁之内头围计算：前三等于后九。

如：6个月头围：（34+6）+（6/9≈0.66）×3=40+0.66×3≈42cm

8个月头围：（34+6）+（6/9）×5=40+0.7×5≈43.5

四、胸围

固定数值.出生：32cm，周岁：46cm（头围与胸围完全一致），2周岁49cm。

2、出生时32cm到一周岁46cm共生长：I4cm。

3、计算原则：一岁以内胸围计算：前三等于后九。

如：8个月胸围：（32+7）+（7/9）×5

4、一岁以后胸围公式：头围+年龄-

注：顺产与剖腹产区别：顺产经过产道挤压导致肺内大部分水被挤压出、故顺产利于剖腹产

出生

岁

2岁

体重

3kg

0kg

2kg

-6个月体重=3+月龄×0.7

7-2个月体重=6+月龄×0.25

身高

50

75

87

前三等于后九

头围

34

45

48

前三等于后九

胸围

32

46

49

前三等于后九

骨骼发育

一、头颅

、解剖学：颅骨骨缝3-4个月闭合。

2、前囟：额骨与顶骨组成，前囟呈菱形，前囟距：两边中点连线，闭合时间：-.5岁闭合，最迟不超过2岁。

3、后囟：枕骨与顶骨组成，后囟呈三角形，闭合时间：6-8周闭合，一般不超过2个月。

二、脊柱

、解剖分为四个生理弯曲：颈曲（最早出现、作用：抬头）、胸曲（作用：坐）、腰曲（作用：走）、骶曲（作用：掌握平衡）。

2、出现时间：三抬（颈曲、3个月出现）四翻六会坐（胸曲、6个月出现）、七滚八爬周会走（腰曲、周岁出现）。

注：会坐与能坐稳，考试时要注意区分，坐稳一般为8个月。

三、骨化中心（骨龄）

、测量骨化中心位置

（）测量部位：腕部出生无骨化中心（注：出生时股骨、肢骨出现骨化中心）。

（2）测量部位区别

①6个月以下小儿选择膝关节X线查骨化中心。

②6个月以上小儿选择左手腕关节X线查骨化中心。

2、计算公式：年龄+=骨化中心。

3、共0个骨化中心，十岁出齐，6个月可出现两个骨化中心，每年增加一个。

四、牙齿

乳牙：共20颗，4-0个月开始出现，乳牙萌出延迟：超过3个月未出现，出齐时间：3岁出齐。

2、恒牙：共28-32颗，6岁开始出现，出齐时间：20-30岁。

注：恒牙新生儿期开始骨化

3、2岁以内乳牙计算公式=月龄-（4-6）。

五、语言发育

一哭二喔三咿呀：一个月会哭，二个月发出喔音，三个月发出咿呀音

四哈六名七爸妈：四个月会笑，六个月能听懂自己名字，七个月无意识喊“爸、妈”。

八模九懂周说话：八个月会模仿，九个月听懂说话，一周岁会说话。

二岁用勺双脚跳：两岁会用勺吃饭、会双脚跳。

儿童保健

出生乙肝卡介苗：出生时注射：乙肝（乙型肝炎出生0、、6月注射）、卡介苗（结核）二月脊灰炎正好：脊髓灰质炎疫苗（小儿麻痹、2、3、4月注射）。

三四五月百白破：百日咳、白喉、破伤风三联疫苗（3、4、5月注射）。

八月麻疹结束了：麻疹疫苗（注射完为结束儿童计划免疫）。

注：除上述疫苗外其余疫苗均属于计划免疫之外。

第三章营养与营养障碍性疾病

儿童营养基础

一、能量来源

、出生后能量来自：营养素。

2、包括：糖类供能（碳水化合物）：50%；脂肪供能：35%；蛋白质供能：5%。

3、产能比为：糖类：脂肪：蛋白质：4：9：4。

二、需要能量

、一岁以内小儿每天每公斤体重需要：00千卡。卡=4.87焦耳。

注：成人每天每公斤体重25-30千卡。

2、能量消耗

（）基础需要量：占人体能量50%。

（2）生长发育需要量：小儿与成人最大的区别，小儿特有，占20-30%。

（3）排泄：占0%。

（4）食物热力作用：占0%。

三、需要水分

、一岁以下小儿每日每公斤体重需要水：50ml。

2、补充液体：8%糖牛奶（奶粉），机制：8%糖牛奶00ml提供00千卡能量（喝ml糖牛奶提供能量千卡）。

如：6公斤小儿

补充能量=6kg×00千卡=千卡需要提供能量8%糖牛奶ml。

补充水份=6kg×50毫升=毫升。

再补充水分量=补充水分总量-补充糖牛奶量=ml-ml=ml。

四、婴儿喂养

人乳

牛乳

蛋白

蛋白质总量少（酪蛋白）、白蛋白多、乳清蛋白（促进乳糖吸收）比例为:4

蛋白质含量多、主要为酪蛋白、易形成酪块、乳清蛋白少、比例为：4：

脂肪酸

不饱和脂肪酸多、有利于消化吸收、脑部发育、占8%

脂肪酸：不饱和脂肪酸少（占2%）

乳糖

含量多、有利于消化乙型乳糖

含量少、主要为甲型乳糖（有利于

维生素

维生素多、钙磷比例适宜（2:）、缺点：维生素D、维生素K少

维生素少

肠道细菌

有利于双歧杆菌：提高免疫力、乳酸杆菌生长：促进消化

大肠杆菌生长

免疫因子

含有SIgA免疫印制、乳铁蛋白防御因子

不含有SIgA免疫印制、乳铁蛋白防御因子

、母乳喂养

（）蛋白：酪蛋白蛋白质总量少、白蛋白多、乳清蛋白：促进乳糖吸收、比例为:4。

（2）脂肪酸：不饱和脂肪酸多、有利于消化吸收、脑部发育、占8%。

（3）乳糖：含量多，有利于消化乙型乳糖。

（4）维生素：维生素多。缺点：维生素D、维生素K少。

（5）肠道内菌群：有利于双歧杆菌：提高免疫力、乳酸杆菌生长：促进消化。

（6）免疫因子：含有SIgA免疫印制、乳铁蛋白防御因子（人乳与牛乳最大区别）。

2、人工喂养

（）蛋白：蛋白质含量多，主要为酪蛋白，易形成酪块，乳清蛋白少，比例为：4:。

（2）脂肪酸：不饱和脂肪酸少（占2%）。

（3）乳糖：含量少，主要为甲型乳糖。

（4）维生素：维生素少。

（5）肠道内菌群：大肠杆菌生长（甲型乳糖有利于大肠杆菌生长）。

（6）免疫因子：不含有SIgA免疫因子，乳铁蛋白防御因子（人乳与牛乳最大区别）。

母乳喂养常见考点

、人乳与牛乳最大区别：有无免疫球蛋白。

2、母乳喂养时间：生后2小时喂养。

3、乳汁特点

（）分娩5天内人乳为初乳，特点：脂肪少、蛋白多、特别为免疫球蛋白多（有益于防止感染、生长发育）。

（2）0个月以后的乳汁称为晚乳。特点：营养成分逐渐减少，2个月消失殆尽。

4、母乳分为

（）前奶：稀薄，成分：水、蛋白质（免疫球蛋白、白蛋白）。

（2）后奶：较稠，成分：脂肪、乳糖。

（3）正确哺乳方式：优先吃蛋白质，双侧乳房喂养前奶。

注：先高后低的成分是：蛋白质（前奶），先低后高的成分是：脂肪（后奶）。

5、婴儿配方奶粉：最常见的婴儿配方奶粉：体积：4、重量：8。

6、牛乳与羊乳区别：羊乳缺少：维生素B2、叶酸、易导致巨幼细胞贫血。

7、辅食的添加

-3个月（春）：汁、鱼肝油、钙。

4-6个月（夏）：泥、只能为：蔬菜、水果泥、蛋黄、含铁强化奶粉、绝对不补荤泥。

7-9个月（秋）：末、肉末、菜末、肉泥、稀饭。

0-2个月（冬）：碎、各种碎状食物。

维生素D缺乏性佝偻病生理学机制

一、发病原因

、日光照射少，冬季出生的患儿。

2、母乳喂养（缺乏维生素D、维生素K）。

二、临床表现：骨骼畸形

、初期

（）时间：出生后3个月左右出现（小于3个月）。

（2）特点：神经兴奋性增高、易激惹、无骨骼改变。

（3）临床表现：睡眠不安（哭闹为主）、枕秃。

2、活动期（激期）

（）3-6个月典型临床表现：颅骨软化（乒兵球感）。

（2）6个月典型表现：手足镯。

（3）7-8个月典型表现：方颅，主要原因：脑部骨组织增生导致。

（4）大于岁典型表现：各种骨骼畸形：“O”“X”型腿、肋骨串珠。

（5）X线表现：干骺端出现毛刷样、杯口样改变。

3、恢复期

（）特点：症状消失，骨骼改变恢复。

（2）X线：重新出现临时钙化带。

4、后遗症期

（）时间：2岁以上的小儿。

（2）特点：唯一留有少许骨骼畸形，其他正常。

三、实验室检查

、金标准：最敏感、最佳确诊：血清25（OH）D3（最可靠）。

2、银标准：血生化+骨骼x线。

（）骨骼X线

①激期：毛刷样杯口样改变。

②恢复期：重新出现骨骼临时钙化带。

（2）血生化：血钙、血磷均下降、碱性磷酸酶升高。

注：血钙、血磷同时下降只有维生素D缺乏性佝偻病。

四、治疗

、一般治疗

（）多晒太阳：使皮肤中7脱氢胆固醇变为维生素D。

（2）多补充辅食。

2、补充维生素D3

（）口服治疗量：-0单位（50-25微克），治疗时间：一个月、持续4-6周。

（2）后续治疗：改为预防量。

①小于岁：单位，治疗至2岁。

②大于岁：单位，治疗至2岁。

五、预防

足月儿：生后2周开始给：单位，治疗至2岁。

2早产儿或低出生体重儿：生后周开始使用：单位持续补充3个月，3个月后改为：单位。

3、无论早产儿或足月儿预防时间均为2岁为止。

总结：

、冬季出生+骨骼畸形=维生素D缺乏性佝偻病。

2、治疗量：-0单位治疗个月。

3、后续治疗：岁单位到岁、岁单位个月。

4、预防量：（）足月儿：2周开始单位至2岁（2）早产儿：生后周单位3个月、3个月后单位至2岁。

维生素D缺乏性手足搐搦症

生理学：因维生素D缺乏导致血钙降低引起甲状旁腺激素分泌增多（甲状旁腺作用：升钙降磷）、当甲状旁腺发生异常时进一步降低血钙、出现抽搐。

注：儿科考试抽搐三个疾病

、维生素D缺乏性手足搐搦症：无热惊厥。

2、高热惊厥。

3、新生儿缺血缺氧性脑病：小儿出生后数小时出现抽搐。

一、病因及诊断

、维生素D缺乏导致血钙降低、甲状旁腺反应迟钝（最主要病因）。

2、诊断

（）血钙低于：.75mmol/L。

（2）离子钙低于：mmol/L（4mg/dl），机制：离子钙主要受PH影响、PH值升高离子转一定下降，小儿补液或纠正酸中毒时出现PH值升高出现抽搐，治疗时必须补充钙剂。

二、临床表现

、典型发展：无热惊厥，绝对不出现发热，婴幼儿出现致命性喉痉挛。

2、隐匿发作：无临床表现，通过刺激可表现。

（）弗斯特征（面神经征）：手叩击颧弓与口角之间区域，若出现口角抽动。

（2）腓反射：叩击腓骨小头出现足外收。

（3）陶瑟征：量血压时把血压维持收缩压与舒张压之间出现手部抽搐。

三、实验室检查（确诊）：生化检查：血钙.75mmol/L。

四、治疗：止痉+补钙+补充维生素D。

、止痉治疗：最重要：控制喉痉挛（喉痉挛致命），药物：水合氯醛、地西泮、苯巴比妥。

2、补充钙剂：控制惊厥、惊厥时静脉注射钙剂可立即恢复，惊厥停止后立即改为口服。

3、补充维生素D：急症控制后长期补充维生素D3。

蛋白质能量营养不良

一、病因：消化道畸形最常见。

二、临床表现

、最早出现症状：体重不增（最早、注：不是体重下降）。

2、最典型症状：皮下脂肪减少，为判断小儿营养不良最重要的指标。

3、皮下脂肪减少顺序：腹部（最早）-躯干-臀部-四肢-面部（最晚）。

注：先瘦腹部再瘦脸。

三、分度：根据皮下脂肪皮褶厚度进行分度。

、I度营养不良（轻度）：0.4-0.8cm、体重低于正常值的：5-25%。

2、II度营养不良（中度）：小于0.4cm、体重低于正常值的25-40%。

3、III度营养不良（重度）：皮褶消失、无法测量、体重低于正常值的大于40%。

四、并发症

、缺铁性贫血：最常见的并发症。

2、维生素缺乏：维生素A的缺乏（特别缺乏），临床表现：毕脱斑（结膜出现）

注：成人维生素A的缺乏为夜盲症表现。

3、自发性低血糖：最严重、可导致死亡、患儿突发神志不清、呼吸暂停、面色苍白。

五、治疗：原则：病情越重、起始量一定越小。

、轻度（皮褶厚度0.4-0.8cm）：80-00千卡/日。

2、中度（皮褶厚度小于0.4）：60-80千卡/日。

3、重度（皮褶厚度消失）：40-60千卡/日。

第四章新生儿与新生儿疾病

新生儿概述

一、按月龄新生儿分类

、足月儿：37周≤足月儿42周。

2、早产儿：28周≤早产儿37周。

3、过期儿：42周≤过期儿。

二、按体重新生儿分类

、正常新生儿：-%、5-8斤

2、低出生体重儿：g

3、极低出生体重儿：g

4、超低出生体重儿：g

5、巨大儿：g

三、足月儿与早产儿区别

、足月儿：皮肤红润、脂肪丰满、毳毛少、指甲到达指尖。男孩：睾丸下降阴囊、阴囊皱權形成，女孩：大阴唇发育可覆盖小阴。

2、早产儿：皮肤绛红、脂肪少、毳毛多、指甲未到指尖。男孩：睾丸未下降，没有皱權，女孩：大阴唇未发育不能覆盖小阴唇。

3、最特异表现：乳腺肿大，机制：出生后脱离母体的雌孕激素控制，导致垂体促生乳素应激性分泌增多，一般2-3个月消失。

足月儿（37-42周）

早产儿（28-37周）

皮肤

皮肤红润、脂肪丰满、毳毛少

绦红毳毛多

指甲

到达指尖

未到指尖

足底

足纹遍满足底

足纹少

毛发与头颅

头发分明、头颅占全身/4

头发细乱、头颅占全身/3

生殖器

男孩：睾丸下降，阴囊皱褶形成

睾丸未下降，没有皱權

女孩：大阴唇发育可覆盖小阴唇

大阴唇未发育不能覆盖小阴唇

四、足月儿、早产儿生理特点

、呼吸系统

（）足月儿

①肺液：30ml肺液其中/3肺液通过骨盆挤压经口鼻排出，2/3肺液通过肺毛细血管、淋巴管吸收。

注：剖宫产全部由肺毛细血管、淋巴管吸收。

②呼吸频率：生后一小时内：60-80次/分，生后一小时后：40次-50次/分，维持在40次/分。

（2）早产儿：呼吸不规则，因缺乏肺泡表面活性物质易出现肺透明膜病，药物治疗：固尔苏促进肺成熟。

注：肺泡表面活性物质为维持肺泡表面张力。

2、循环系统

（）足月儿：正常心率：90-60次/分、睡眠时：0-20次/分、血压：70/50mmHg（2）早产儿：心率更快，血压更低注：胎心率0-60次/分

3、消化系统

（）新生儿的贲门括约肌与食管下端括约肌松弛、胃为水平位、特别易出现溢奶

（2）排便

①足月儿生后24小时排出胎便、3-4天排完、超过24小时未排出应怀疑是否有消化道畸形

②早产儿：各种功能更加低下、吞咽反射功能弱、易导致吸入性肺炎、肝脏合成能力差易出现：低蛋白、低血糖

4、血液系统

（）足月儿

①血红蛋白：出生时：脐血血红蛋白70g、生后周：血红蛋白40g注：小于40g为新生儿贫血

②中性粒细胞高、淋巴细胞低

A、第一次交叉：生后4-6天出现第一次中性粒细胞=淋巴细胞

B、第二次交叉：4-6岁出现第二次中性粒细胞=淋巴细胞

（2）早产儿：脐血血红蛋白85-0g，血中有核细胞增多、白细胞血小板减少、易贫血

5、神经系统

（）出生后骨骼生长神经生长

①胎儿期母体内脊髓平腰L2

②新生儿脊髓平腰L3下缘

③新生儿期腰椎穿刺位置为：腰L4-5

注：成人穿刺位置为：腰L3-4（成人脊髓末端平腰-2）

④4岁小儿脊髓下端平腰L

（2）原始反射：觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射（退化最晚）

注：开奶时间生后2小时、足月儿生后30分钟就可开奶

6、体温调节：产热：棕色脂肪、散热：体表面积

（）足月儿正常体温：36-36.5℃、直肠温度：36.5-37^、适宜环境湿度：50-60%（不需要暖箱）

（2）早产儿的保温温度：必考

①出生体重.0kg：0天内保温箱温度35℃、0天后保温箱温度34℃

②出生体重.5kg：0天内保温箱温度34℃、0天后保温箱温度33℃

③出生体重2.0kg：2天内保温箱温度34℃、2天后保温箱温度33℃

④出生体重大于25kg：2天内保温箱温度33℃、2天后保温箱雛32℃

35℃

34℃

33℃

32℃

kg

十天内

十天后

-5kg

十天内

十天后

2kg

两天内

两天后

2.5kg

两天内

两天后

7、能量与电解质

（）足月儿钠需要量：-2mmol/L

（2）早产儿钠需要量：3-4mmol/L

（3）小儿补钠计算：非执业医师考试内容、研究生考试内容

①3%氣化纳：2ml/kg可提高Na+0mmol/L

②0.9%氣化纳：.6ml/kg可提高Na+mmol/L

8、预防新生儿出血：维生素K

（）足月儿：维生素Kmg肌注一次

（2）早产儿：维生素Kmg肌注一次、连续3天

9、泌尿系统

（）足月儿：生后24小时排尿排便

（2）早产儿：肾脏排酸能力差，易出现代谢性酸中毒

考点总结

新生足月儿口鼻排出肺液占：/3

新生儿出生后心率：90-60血压：70/50mmHg、早产儿心率更快血压更低

新生足月儿：排尿排便生后24小时

中性粒细胞=淋巴细胞：4-6天、4-6岁

新生儿穿刺位置：腰4-5

四大原始反射：觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射

保温温度：.0kg、保温箱温度35℃、.5kg、0天内保温箱温度34℃、0天后33℃、2.0kg、2天内保温箱温度34℃、2天后33℃

足月儿钠需要量：-2mmol/L、早产儿钠需要量：3-4mmol/L

足月儿维生素Kmg肌注一次、早产儿维生素Kmg肌注一次、连续3天

新生儿窒息

一、本质为：缺氧

二、分度：阿普加评分Apgar：出生后分钟评分、诊断新生儿窒息

、重度：0-3分重度窒息

2、轻度：4-7分轻度窒息

3、正常：8-0分正常三、评分指标

0分

分

2分

皮肤

白、苍白

躯干红四肢紫

红润

对刺激反应

无

有些反应

反应好

呼吸

无

慢不规则

呼吸正常：哭声响

心跳

无

小于00

大于00

四肢肌张力

松弛

有些张力、四肢屈曲

活动好

、评分原则

（）带“无”“白”“松”“全身紫”为0分、

（2）带“弱”“有动作”“有屈曲”“有又红又紫”“小于00”

（3）带“红”“好”“大于00”为2分

2、刺激为：弹足底、插鼻管

四、治疗：最关键清理呼吸道粘液、分泌物

新生儿缺血缺氧性脑病（做题标准：生后数小时出现惊厥）

一、发病原因：新生儿窒息导致缺氧

二、临床表现：同化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎一致

、轻度：生后24小时内出现、典型表现：神经兴奋性增高、出现淡漠激惹相交替注：与维生素D缺乏性徇倭病初期相似

2、中度：生后24-72小时内出现、典型表现：惊厥、脑膜刺激征阳性、

注：时间可鉴别维生素D缺乏性手足搐溺症

3、重度：生后72小时后出现、典型表现：昏迷（昏迷为进入重度的标志）

三、实验室检查

、B超：首选检查：头部B超、发病72小时内使用、可检查：脑水肿、基底核、丘脑核

2、头部CT：发病4-7天、B超无效时选择头部CT

3、脑电图：判断严重程度、评价预后

4、心肌酶：肌酸激酶同工酶CK-MB增高（成人CK-MB增高为心肌梗死）

四、治疗

、控制惊厥：新生儿各项功能不完善首选使用效果小：巴比妥

注：苯二氮卓类镇静效果最强、禁忌使用安定、可能出现更为严重的昏迷

2、脑水肿：首选：呋塞米、严重：甘露醇

3、糖皮质激素：一般不主张使用、不用

4、补液：正常新生儿的/2、60-80ml/kg、机制：出现严重的脑水肿必须给予小剂量液体

新生儿呼吸窘迫综合征

一、缺乏：肺泡表面活性物质、肺泡II上皮细胞

二、羊水肺泡表面活性物质出现时间：28周出现、35周迅速增加达到高峰、可检查测出

新生儿黄疸

生理学机制：脾脏破坏灭活红细胞后、血红蛋白碎裂游离后形成游离胆红素、进入肝脏、肝脏内存在葡萄糖醛酸、与游离胆红素结合形成结合胆红素、进入肠道组成肝肠循环

一、发病原因：胆红素生成过多（正常人3.8mg/d.kg、新生儿8.8mg/d.kg）、肝功能发育不完善、肝肠循环增加二、分类

、生理性黄疸：生后2-3天（足月）、3-5天（早产儿）、吃饭好、睡眠好、精神好一切正常

2、病理性黄疸：退而复现

（）出现时间：生后24小时内出现

（2）消退时间：持续足月儿：2周、早产儿：4周、消退晚

（3）血清胆红素：足月儿大于22、早产儿大于或每日升高大于85、可诊断为病理性黄疸

3、母乳性黄疸：母乳喂养4-7天出现黄疸、其他表现良好、停止哺乳后黄疸消退、机制：母乳内酶催化结合胆红素

生理性黄疸

病理性黄疸

出现时间

出现晚：足月儿生后2-3天

出现早：生后24小时内出现

早产儿3-5天

无论足月儿与早产儿

消退时间

消退快：足月儿2周内

消退晚：足月儿2周

早产儿3-4周

早产儿大于3-4周

血清胆红素

足月儿22μmol/L

足月儿22μmol/L

早产儿μmol/L

早产儿μmol/L

每日胆红素升高

每日升高85μmol/L

每日升高85（μmol/L

注：凡是“小于号”均为生理学、凡是“大于号”均为病理性黄疸退而复现为病理性黄疸（特别是新生儿溶血症、败血症）

病理性黄疸：生后28天内出现黄疸全书只见于新生儿溶血病、新生儿败血症

新生儿溶血病（典型临床表现：黄疸）

总论

一、生理学：红细胞表面存在抗原，因存在抗原不同分为A（有A抗原、血浆存在抗B凝集素）、B（有B抗原、血衆存在抗A凝集素）、AB（有A/B抗原、不存在凝集素）、O（无抗原）

二、特点

、A型血红细胞存在A抗原（凝集原）、血浆不会出现：抗A抗体、存在抗B抗体（凝集素）

2、B型血红细胞存在B抗原（凝集原）、血浆不会出现：抗B抗体存在抗a抗体（凝集素）

3、AB型血红细胞存在A/B抗原（凝集原）、血浆不产生无抗体（凝集素）

4、O型血红细胞不存在A/B抗原（凝集原）、血浆产生抗A抗体、抗B抗体（凝集素）

注：有什么原就是什么型、自己不会抗自己

三、混合输血：临床上最佳输血、O型血红细胞（不存在VB抗原）+AB型血浆（血浆不产生无抗体）

四、红细胞表面是否存在RH凝集原

、RH（+）：99.7%、

2、RH（-）：0.3%、少数民族比例略高、维吾尔族5%、蒙古族%、其中AB型仅占%称为熊猫血

新生儿溶血病

一、分类

、ABO溶血

（I）常见于母亲是O型血、孩子为A型或B型

（2）特点：好发生后2-3天，症状轻，好发第一胎

（3）机制：若孩子为A型血通过胎盘屏障进入母体，母体形成抗A抗体，母体的抗A抗体再次通过胎盘屏障进入孩子体内发生溶血

2、RH溶血：存在抗D抗原

（）常见于：母亲RH阴性，孩子RH阳性

（2）特点：生后24小时发现，症状重、发展快、好发第二胎、三胎

（3）典型表现：黄疸、贫血、肝脾肿大、严重可见胆红素脑病（核黄疸、血清胆红素大于、表现：嗜睡拒乳、肌张力低下、好发时间：4-7天多发）

（4）机制：RH抗体只能由人类产生、母亲RH阴性首次妊娠、胎儿RH阳性血进入母体、2-4个月刺激母体IgM产生抗体、再次妊娠RH阳性血胎儿血液进入母体、可刺激母体产生大量IgG、IgG可透过胎盘产生大量抗体造成第二胎胎儿RH溶血

二、实验室检查

、首选：血型鉴定

2、溶血检查：血清中胆红素与非结合胆红素升高、网织红细胞增高大于6%

确诊

（）金标准：改良直接抗人球蛋白试验（改良Coombs试验）

（2）银标准：抗体释放试验

二、治疗：重点中的重点

、禁忌：水杨酸、磺胺类药物、可加重病情（竞争性抑制、加重病情）

2、光照疗法

（）指征：胆红素（μmol/L（2mg/dL）

（2）波段：蓝光：-纳米波长、绿光：50-纳米波长

（3）作用：预防胆红素脑病、一般用于ABO溶血

注：血清胆红素：（）（μmol/L=7.×（）mg/dL

3、换血治疗

（）RH溶血的首选治疗

（2）换血治疗的指征

①胆红素脑病病治疗：足月儿：大于（20mg/dL）、早产儿：大于（5mg/dL）

②心衰等并发症必须换血治疗

（3）换血治疗量：患儿全身血容量的2倍

（40方法

①ABO溶血：换与患儿同型血、最佳配伍：O型红细胞（红细胞内无抗A抗原与抗b抗原）+AB型血浆（AB型血浆无抗体）

②RH溶血：换与母亲相同血型、机制：所有抗体均来自母体

新生儿败血症

一、典型表现：黄疸、退而复现黄疸

二、致病菌：葡萄球菌（我国）、溶血性链球菌（外国）

三、感染途径

、产前感染：母婴垂直传播，母体存在菌血症

2、产时感染：阴道细菌上行感染、胎膜早破

3、产后感染：脐带逆行入血（最常见）、表现：脐部脓性分泌物注：产后感染为新生儿败血症最常见的感染途径、最常见的致病菌为葡萄球菌

四、临床表现

、五不一低下：不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下

2、黄疸特点：退而复现的黄疸

3、出血倾向：皮肤黏膜瘀点瘀斑

4、肝、脾肿大

5、脐部脓性分泌物

注：儿科只见于两个疾病：小于一个月：新生儿败血症、大于个月：化脓性脑膜炎

五、实验室检查：属于感染性疾病：确诊依靠“血培养”

注：感染性心内膜炎确诊也通过血培养

六、治疗

、葡萄球菌感染：首选：青霉素、耐药：万古霉素

注：氧哌嗪青霉素对葡萄球菌不敏感、成人选用苯唑西林

2、厌氧菌感染：甲硝唑（成人厌氧菌感染青霉素首选）

3、大肠杆菌感染：三代头孢

注：喹诺酮类为大肠杆菌感染首选药物、因其禁忌症为孕妇、8岁未成年人、故新生儿选择三代头孢

4、停药指征

（）病情好转后继续使用5-7天

（2）血培养阳性至少4天

新生儿寒冷损伤综合征（新生儿硬肿症）

一、病因

、体表面积大+散热快

2、棕色脂肪减少（小儿主要产热为棕色脂肪）

二、临床表现：低体温+皮肤硬肿

、皮肤肿胀顺序：小腿-大腿-下肢-臀部-面部-上肢-全身（由下至上、最先出现硬肿部位为血供较差的小腿）

记忆：小腿大腿都是下肢、臀面上肢都是全身

2、硬肿面积

（）头颈20双9上：头颈部为全身20%，双上肢为全身8%

（2）臀8下肢为26：臀部为全身8%，双下肢为全身26%

（3）胸腹背骶各4：胸腹部为全身4%，背部腰骶部为全身4%

3、分度

（）硬肿面积：轻度：20%、中度：20-50%、重度：50%

（2）体温：轻度：35T；、中度：35℃、重度.30℃

三、治疗

、最关键的治疗：复温、复温核心：补充足够的热量及液体

2、复温时间：病情越重复温越慢

（）轻度、中度：复温时间为6-2小时

（2）重度：复温时间为2-24小时

3、补充能量：从小剂量50千卡给予初始量补充、逐渐增加

4、伴有心率减低可多巴胺治疗

第五章遗传性疾病

总论

一、2-三体综合征（唐氏综合症、先天愚型不可治疗）、苯丙酮尿症特点均为智力低下（傻）

二、甲减也可引起智力低下、不遗传

三、甲减、苯丙酮尿酸症发现早可治疗、出生后取足跟血进行检查、为新生儿筛查

2-三体综合征（先天愚型、唐氏综合症）

一、病因：常染色体畸形突变

二、染色体核型分型

遗传学：正常人类存在23对染色体、其中前22对为常染色体、第23对为性染色体、女性第23对为：XX型、男性为：XY型、本病与男女无关、该病为第2对染色体异常引起

、正常人：46XX（XY）

2、标准型：最常见、占95%

（）第2对染色体上XX多一条染色体变为XXX

（2）核型：47XX（XY）+2

3、易位型：占5%

注：染色体分组：-3对为A组、4-5对为B组、6-2对为C组、3-5队D组、6-8对E组、9-20对F组、2-22对G组

（）D/G易位为

①第4对染色体缺失一条染色体、缺失的染色体易位在2对染色体上、染色体总数不变

②核型：46XX（XY）-4，+t（4q2q）

③机制：常见于母体为平衡异位染色体携带：染色缺失、但未出现基因片段的改变、典型特点核型为：45XX-4，+t（l4q2q）只是位置突变，无基因片段的改变

注：4断臂接到2上、总数不变

（2）G/G易位为

①第2对中一条染色体部分缺失、缺失部分易位在另一条染色体上、

②核型：46XX（XY）-2，+t（2q2q）

注：2左臂接到右臂上、出现畸形、总数不变

三、风险率：第一胎为2-三体综合征第二胎风险率

、标准型第二胎再发的风险为：%

2、D/G易位

（）母体D/G易位再发风险为：0%

（2）父亲D/G易位再发风险为：4%

记忆：实（0%）木（母）家具、复（父）式（4%）房子

3、G/G易位第二胎为：00%、无论父母

四、临床表现

、最突出、最重要、最核心的为：智能低下（傻）

2、典型表现：通贯掌（掌横纹由左至右）、通贯掌+傻=2-三综合征

3、各种先天性心脏病（2对染色体作用为心血管系统的发育）、先心病+傻=2-三体综合征

4、皮肤：皮肤细腻+傻=2-三体综合征

注：甲减皮肤粗糖

5、特殊面容：鼻梁低平、眼距宽、眼睛小

五、实验室检查

、确诊：染色体核型

2、筛查：新生儿不筛查、孕中期唐氏筛查：AFP甲胎蛋白、HCG绒毛膜促性腺激素、FE3孕中期雌三醇

注：2-三体综合征只能预防不能够治疗、孕中期查绒毛膜促性性激素等可以预防（新生儿筛查中不包括该病）

六、治疗：无解、无法治疗

苯丙酮尿症（染色体隐性遗传疾病）

生理学：食物中可摄取苯丙氨酸，为必须氨基酸、肝脏内存在苯丙氨酸羟化酶可将苯丙氨酸转换为酪氨酸、经过酪氨酸羟化酶催化作用可转化为黑色素，典型苯丙酮尿症患者为缺乏苯丙氨酸羟化酶导致酪氨酸减少、进一步导致黑色素减少、出现毛发变黄、皮肤变白、血液中苯丙氨酸浓度升高通过旁路代谢途径转化为苯乙酸、苯乙酸通过尿液排具有鼠尿臭味，可透过血脑屏障进入大脑导致智力低下

一、分型：典型与非典型

、典型苯丙酮尿症

（）缺少：体内缺少苯丙氨酸羟化酶

（2）临床表现

①发病时间：生后3-6个月发病

②突出表现：智能低下（傻）（苯乙酸可透过血脑屏障进入大脑引起智能低下）、毛发变黄、皮肤变白

（3）特征性表现：鼠尿臭味

2、非典型苯丙酮尿症

（）缺少：四氢生物蝶呤（苯丙氨酸羟化酶的辅酶）

（2）其临床表现与典型相同

二、实验室检查

、确诊：血中苯丙氨酸浓度（金标准）、尿液有机酸分析（银标准）

2、筛查

（）新生儿筛查（28天）：细菌生长抑制试验（Gmhrie试验）

（2）年长儿筛查（28天）：尿三氯化铁试验

（3）非典型的筛查：尿蝶呤分析

注：新生儿做筛查只有苯丙酮尿症与甲减、2-三体综合征不做筛查、无法治疗

记忆：新（新生儿）股（Guthrie试验）三（尿三氯化铁试验）年（年长儿）如飞（非典型）碟（尿蝶呤分析）

三、治疗：低苯丙氨酸饮食

注：不摄入苯丙氨酸不可、苯丙氨酸为必须氨基酸

第六章风湿免疫性疾病

总论

一、免疫系统作用：识别自身、排除异己

二、分类

、特异性免疫系统（）T细胞免疫

①40周可出现特异性免疫应答

②分泌

A、白介素4（IL-4）三岁时到达成人水平

B、γ干扰素（γ-IVF）75天（最新标准）到达成人水平、老标准：3岁

③免疫分化场所：胸腺、出生X线可见胸腺投影（前上纵隔）、3-4岁X线消失、青春期开始萎缩

（2）B细胞免疫

①免疫分化成熟的场所为：骨髓、淋巴结（0周开始发育）

②B细胞最具功能意义为：各种免疫球蛋白Ig、出生后5-6个月后消失

A、IgG：唯一可通过胎盘屏障的免疫球蛋白

B、IgA：发育最晚、升高提示宫内感染

注：IgA存在亚系SIgA（分泌型IgA）作用为抗感染，母乳中大量存在

C、IgM：出现最早、胎儿期可出现，升高提示宫内感染

D、IgE：参与I型变态反应

E、IgD：含量少

2、非特异性免疫系统：

（）新生儿各种吞噬功能低下

（2）新生儿补体水平相当于成人60%、3-6个月达到成人水平

风湿热（关节炎+心脏炎症）

一、发病机制

、致病菌：A组乙型溶血性链球菌

注：急性肾小球肾炎、猩红热均为同一种致病菌

2、免疫学

（）感染后产生抗体导致心脏、脑发生II型变态反应

（2）沉积在关节、心脏与脑导致III型变态反应

二、临床表现

、主要表现：（）舞蹈病：兴奋可加剧、越兴奋越加重（2）环形红斑：系统性红斑狼疮为蝶形红斑（3）心脏炎（4）关节炎（5）皮下小结：多发生于肘关节、膝关节伸直面

记忆：五（舞蹈病）环（环形红斑）星（心脏炎）光（关节炎）下（皮下小结）

2、次要表现：（）血沉增高（2）C-反应蛋白阳性（CRP阳性）（3）P-R间期延长（4）发热（5）关节痛

记忆：增（血沉增高）白（C-反应蛋白阳性）长（P-R间期延长）热（发热）痛（关节痛）

注：出现一个主要表现即可诊断、出现两个次要表现即可诊断

三、实验室检查

、链球菌感染

（）抗链O增高、只能说明链球菌感染，不能说明有活动性

（2）抗透明质酸酶：比抗链O增高更为准确

2、活动期表现：血沉增快、CRP阳性、中性粒细胞增高均提示为活动性

3、心脏炎：可累积心肌炎、心内膜炎、心包炎

（）心肌炎：心脏扩大导致心音低钝、奔马律、心尖区可闻及轻度收缩期杂音

（2）心内膜炎：各种瓣膜、最易侵犯二尖瓣、感染6个月可引起二尖瓣关闭不全、典型听诊特点：心尖部2/6收缩期杂音

（3）心包炎：心包摩擦音、颈静脉怒张、早期为纤维素性心包炎（积液少）、后期为渗出性心包炎（积液多）、累积心包说明病情危重、预后不良、S-T段弓背向下抬高

注：风湿的特点：舔过关节（大关节）、累及心脏、关节不畸形（类风湿导致畸形）

四、治疗

、绝对卧床休息

（）无心脏炎表现：休息2周（2）有心脏炎表现：休息4周（3）出现心衰（奔马律）：休息8周

2、抗感染治疗：溶血性链球菌感染首选抗生素：青霉素、80万u/日二次、持续使用两周

3、抗风湿治疗

（）有心脏炎首选：泼尼松（糖皮质激素）、8-2周、早期使用

（2）无心脏炎首选：阿司匹林（APC）、4-8周

记忆：有炎激素（泼尼松）23月（8-2周）、无炎匹林（阿司匹林）2月（4-8周）

4、预防

（）无心脏炎：长效青霉素、每月肌注一次长效青霉素：苄星青霉素、20万U、至少5年、持续至25岁、过敏用红霉素

（2）有风湿性心脏病：终身青霉素预防

川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）

一、特点：全身血管炎症、特别好发于冠状动脉分支

二、临床表现

、发热+粘膜+淋巴结肿大+多形红斑

（）发热：免疫系统疾病、抗生素治疗无效

（2）粘膜：球结膜充血（眼部粘膜）、口腔粘膜充血（草莓舌）

（3）淋巴结：淋巴结肿大

（4）皮肤：皮肤红肿、脱皮、多形红斑

2、出现各种心脏炎的表现

3、长累积冠状动脉分支、常发生在发病后2-4周、晚期引起心梗、常见死亡原因：冠状动脉瘤破裂

三、治疗

、首选：阿司匹林（预防、口服）+丙种球蛋白（静脉注射）

2、糖皮质激素：慎用糖皮质激素、易出现冠状动脉瘤破裂

3、治疗后定期复查超声心动图、观察冠脉改变

消化系统回复：00

循环系统回复：

呼吸系统回复：

泌尿系统回复：

血液系统回复：

内分泌系统回复：

妇产科学回复：

儿科学回复：

免费听课回复：

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长按







































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