奇怪的风湿免疫病系列报道口腔溃疡

这些疑难杂症竟都是风湿免疫病

提及风湿免疫科，大部分人都会联想到风湿、痛风，其实不然。风湿免疫疾病超过种，且并非大众所理解的“风湿”，而是与免疫系统密切相关，它的临床症状多种多样，大部分在早期很难由非专科医生发现。

很多风湿免疫病人早期都是头痛医头、脚痛医脚，医院、科室诊治，甚至几十年都找不到病因。因此，在重医附二院风湿免疫科门诊里，可以见到许多罕见病和奇特病，也有很多“奇迹”发生。

口腔溃疡“相伴”4年，声音嘶哑、听力下降……曾被诊断为白塞病、肺结核、中耳炎的他，究竟是怎么了？

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溃疡蔓延、声音嘶哑、听力下降，这是什么病？

37岁的胡先生（化名）4年前就出现了反复的口腔溃疡，症状蔓延至咽喉及生殖器，医院就医诊断为“白塞病”，但治疗效果不佳。4年来，他一直饱受咽喉部溃疡、咽痛、声音嘶哑的困扰。

一年前，胡先生开始出现咳嗽、咳痰、间断发热、咽痛、声音嘶哑的症状，他再次就医，诊断为“肺结核、喉结核”，给予抗结核治疗。但令胡先生没想到的是，经过治疗后，病情不但没有缓解，反而加重了，4个月后甚至出现咯血。年11月，胡先生突发左耳听力下降、伴左耳耳鸣。

四处就医无果，加上家中打击，胡先生陷入深深的绝望中，甚至打算放弃诊治。此时，有朋友建议他到重医附二院风湿免疫科看看。

重庆医院风湿免疫科主任唐琳回忆，接诊到胡先生时，他已声音嘶哑，构音不清，听力下降，无法正常沟通。患者用笔在纸上描述病情，而唐琳医生需要大声吼才能问诊。

由于病情复杂，胡先生被收治入院，经检查，确诊为“ANCA相关性血管炎”。结合病情，唐琳医生及团队对患者给予了糖皮质激素和环磷酰胺治疗，经过1个多月的治疗后，患者声音嘶哑明显缓解，溃疡愈合，听力明显好转，能进行正常的言语交流。出院在家高高兴兴过完春节，目前已复诊随访，预后良好。

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ANCA相关性血管炎究竟是什么？

大家一定对“ANCA相关性血管炎”感到非常陌生，且充满疑惑。唐琳介绍，它属于小血管炎的一种，是一组由不同原因引起的血管炎，也是一种风湿免疫病。其起病原因现目前不详，可能与感染、环境、药物等有关。

由于罕见，“ANCA相关性血管炎”临床诊断较困难，正确的诊断思路对其确诊至关重要。

口腔溃疡、四肢乏力警惕ANCA相关性血管炎

重医附二院风湿免疫科唐琳教授指出：

“ANCA相关性血管炎”常发病于中老年人，可以累及全身各个器官系统，临床表现千变万化、非常复杂，常见的有：

1.全身表现：体重下降、疲倦、发热；

2.反复眼睛红、鼻塞、口腔溃疡、听力下降、咳嗽、咳血、蛋白尿、尿夹血、肾功能不好、手脚抬不起来等；

3.皮肤上出现缺血性或淤血性症状、紫癜性皮疹或网状青斑、结节性坏死性皮疹等。

唐琳医生建议有以上临床表现的患者，尽早到风湿免疫科就诊明确是否存在患病可能。

激素+免疫抑制剂是主要治疗手段

“我们会通过血常规、血沉、ANCA、影像学检查比如照CT、病理活检等手段明确病情，尽早治疗改善预后。”唐琳表示，在“ANCA相关性血管炎”患者病情重时，常以糖皮质激素+环磷酰胺为主，有的病情重的需要使用血浆置换、人免疫球蛋白等治疗。病情缓解的时候，则需要调整用药。

现在也有一些新的药物运用于临床，比如利妥昔单抗、针对B细胞的抗RAFF受体的单抗-贝利木单抗；针对T细胞的抗CTLA-4的单抗-阿巴西普；针对补体成分C5的药物-特异性拮抗C5R的小分子口服药物CCX。

健康的生活方式要保持

目前虽然没有预防“ANCA相关性血管炎”的疫苗，但唐琳医生表示，我们可以通过改善生活方式来尽量避免风湿免疫病的发生，例如健康饮食、充足睡眠、规律运动。

针对“ANCA相关性血管炎”患者，唐琳表示，除了健康的生活方式以外，还应该注意以下事项，避免病情进一步恶化：

1．注意休息，病情急和重的时候以休息为主，病情缓解时注意劳逸结合；

2．为了避免感染，使用糖皮质激素和免疫抑制剂期间尽量避免去人多的公共场所、避免去有很多灰尘的地方、避免做大扫除、避免翻土、避免用酵母做发酵的食物；

3．使用糖皮质激素期间，避免进食过于刺激的食物，如尽量少吃辣椒、醋；使用糖皮质激素和免疫抑制剂期间，注意饮食卫生。

4.“ANCA相关性血管炎”医院的风湿免疫科就诊，在医生指导下治疗，千万别自己加减药物。

唐琳

重庆医院风湿免疫科主任、教授、硕士生导师

（门诊时间：每周一上午、周二全天渝中院区、每周四江南院区）

本文转载健康人报

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