养了15年ldquo女儿rdquo
前不久,我院泌尿外科来了一名患者,是一名15岁的“女孩”小茵(化名),因患先天性尿道下裂,出生时生殖器似女性被父母当成女儿抚养了15年。在突然出现第二性征后,医院检查,这才被发现其实自己是男孩。半个月前,小茵进行了先天性尿道下裂整形术。昨日,恢复男儿身的他脸上露出了久违的笑容,他的父母亲一颗悬着的心也才落下了。
刚出生生殖器仅柚子核大
父母没在意当成女儿抚养
在经过检查得知“女儿”竟是男儿身时,小茵父母也吓傻了。据小茵爸爸介绍,小茵刚出生时,生殖器结构不明显,生殖器外部有一仅有柚子核大小的构造物,但阴囊不明显,也没有睾丸,基本上和女婴类似,因此家人也没太在意,就一直以为是个女婴,在户口登记的时候,便注册为“女”,还为孩子取了一个女孩儿的名字。
从小茵出生至今,在穿着打扮以及生活上,也都是女孩的样子。而由于先天生殖结构,小茵上厕所也是蹲着;上学寄宿,也都是住女生寝室、上女厕所,身上一丝男生的影子都没有,小茵都理所当然地把自己当女生看待。
发育期出现喉结和胡子
到医院一查竟然是男性
然而,在小茵上初中后就发现了自己的特别之处。前年,小茵在和身边的女同学讨论私密话语时,发现自己并没有像其他女同学一样有月经来潮,且胸部也没有丝毫变化;与别人很不一样的是,自己的喉结逐步明显起来,鼻唇之间隐隐长出跟男生相似的胡须,声音也变得有些沙哑。
而随着与女同学们的差异越来越明显,小茵不敢告诉任何人,也变得很内向,每次都是背着同学,一个人悄悄洗澡和上厕所。直到上个月前,他才告诉父母自己身上的异样,父母听了一时之间也吓得不知所措。
随后,小茵的父母通过上网查阅资料及四处询问,得知彩瑛有可能是患上先天性的尿道下裂。为了进一步检查和治疗,父母带着小茵来到我院检查。
经过检查,初步判断小茵患的是“先天性尿道下裂(阴囊型)”,小茵的男性生殖器被整个包在体内,所以在发育前从生殖器外观上看,确实像女性。幸运的是,小茵的情况是可以手术治疗的,由于小茵生殖结构暂未完全定型,手术后的恢复时间相对较短。
经过征求小茵同意后,医生为他做了先天性尿道下裂成形术。经过半个月的康复期,小茵恢复良好,成功恢复了男儿身。
尿道下裂发病率高达3/
可能因体内雄性激素缺失所导致
医院专家介绍,尿道下裂是一种先天性发育异常,该病的成因可能是受到一个或更多环境以及其他内分泌干扰导致,属于内分泌疾病,是体内的一些酶或局部组织异常和发育停滞的表现,如胎儿睾丸雄激素产生异常、发育中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限、胎儿睾丸Leydig细胞的过早退化而引起雄激素刺激的过早终止等。
典型的尿道下裂临床上表现为尿道口异位、阴茎腹侧弯曲和包皮异常分布三个特征。而虽然目前尿道下裂的治疗方式多达余种,但至今尚无一种满意的公认手术方法,不过对于重度尿道下裂患者的修复手术,基本上也能使患者生殖器官的外观接近正常,能站立排尿,成年后可以使妻子有效受孕。
一些数据显示我国新生儿筛查中尿道下裂的发病率达3/,但因为有一部分患儿要等到他们长大,包皮回缩后才会被诊断出来,所以事实上真实的发病率远高于此。因此医生提醒,育龄期的女性在受孕准备阶段,应提前停止服用孕激素或雌激素类避孕药,改用工具避孕,以免受孕时影响体内激素水平,对胎儿造成严重影响。此外,对于为确保妊娠而不得不使用孕激素的孕妇,要做好孕期产检,产后注意带婴幼儿定期体检。
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