输卵管系膜内非特异性类固醇细胞瘤1例

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输卵管系膜内非特异性类固醇细胞瘤1例

Steroidcelltumors,nototherwisespecified(NOS),inthemesosalpinx:acasereportandliteraturereview

患者女性，42岁，发现胡须生长伴闭经1年余，于年3月2日收入院。自发病以来，声音较前沙哑、低沉，周身毳毛无增多，阴毛较前增多，无发际下移，无胸毛生长，胸前可见散在痤疮分布，面部无痤疮；无皮肤紫癜、瘀斑；体重无明显变化；无避孕药、雄激素类用药史。入院查DHEA-SO4(去氢表雄酮）正常范围，肾上腺CT未见异常，排除肾上腺来源肿瘤，17-OHP2.ng/ml无明显增高，不考虑21-羟化酶缺陷；大小地塞米松抑制试验结果阴性，考虑非ACTH依赖的皮质醇增多症。我院妇科超声报告左附件区可见两个实性低回声肿块，相互融合，范围约8.8cmx6.5cmx6.1cm，考虑与内分泌相关的卵巢类固醇肿瘤（图1）。医院行子宫肌瘤手术，年当地行剖宫产术。查体：体温36.4℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压/80mmHg；轻度满月脸，多血质貌，上唇及下颌有黑色胡须，下腹部白线有少量性毛生长，全身毳毛无明显增多、增粗，无喉结，无锁骨上脂肪垫，无水牛背。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界正常，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，腹部未触及包块。肝脏未触及，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，移动性浊音阳性。肠鸣音正常，4次/分。外阴已婚经产型，阴蒂肥大明显。阴道畅。宫颈充血明显，活检术后改变（病理诊断为：宫颈黏膜慢性炎，局灶伴不成熟鳞状上皮化生）。前位子宫，正常大小，活动度好，无压痛。左附件区可及一偏囊性包块，最大径约8cm，活动度好，边界较清楚，无压痛。临床诊断：1.高雄激素血症伴闭经原因待查，怀疑卵巢类固醇性肿瘤；2.II型糖尿病；3.血脂紊乱。于年3月23日行经腹左侧附件切除术+右侧卵巢活检术。术中发现：子宫体前位，大小正常。右侧附件正常，左侧卵巢正常，左侧输卵管系膜内见一囊实性肿瘤，大小约10.0cmx4.5cmx4.0cm，表面光滑，肿瘤起至左输卵管峡部，已无正常输卵管腔结构，见输卵管伞部贴伏于肿瘤表面。子宫直肠窝、圆韧带、子宫骶韧带、膀胱、阴道横隔等外观正常。切除左侧附件，并切取右侧卵巢表面少量组织，术中送冰冻病理检查。

大体检查：（左侧）卵巢大小4.0cmx1.5cmx0.6cm，（左侧）输卵管长6.0cm，最大直径0.6cm，伞端开放，系膜处见灰红色结节状肿瘤一个，大小10.0cmx4.5cmx4.0cm，包膜灰白色光滑，切面灰褐色，实性，分叶状，质地中等，与输卵管、卵巢分界清（图2）；（右侧）卵巢灰白色不规则组织1块，大小1.0cmx0.7cmx0.3cm，质软。镜下观察：（左侧）输卵管系膜肿瘤细胞排列成束状或巢状（图3），有纤细的纤维血管间质，细胞巢间有丰富的血窦，极似肾上腺皮质区的结构（图4），(左侧）瘤细胞胞质丰富，呈嗜酸性颗粒状，部分呈空泡状，胞核小，居中，染色质细颗粒状，异型性较小（图5）；肿瘤组织紧邻输卵管肌层，未破坏输卵管管壁（图6）；（左侧）卵巢皮质、髓质均结构清晰，肿瘤组织位于卵巢皮质外，未累及卵巢（图7）。（右侧）卵巢组织，局部可见滤泡囊肿。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA（-），Syn（+），Ki-67（+10%），CD10（-），Vimentin（灶状+），CK（散在+），Inhibin-α（+）（图8），Melan-A（+）。

病理诊断：

（左侧）输卵管系膜内非特异性类固醇细胞瘤，肿瘤大小为10.0x4.5x4.0cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA（-），Syn（+），Ki-67（+10%），CD10（-），Vimentin（灶状+），CK（散在+），Inhibin-α（+），Melan-A（+）。（左侧）卵巢未见肿瘤。（右侧）卵巢组织，局部可见滤泡囊肿。

讨论

类固醇细胞肿瘤是卵巢性索-间质肿瘤的一种[1]，临床上比较少见，发生于卵巢外者更为罕见。本例肿瘤位于输卵管系膜内，大体可见正常输卵管腔受牵拉结构不明显，仅见输卵管伞部贴伏于肿瘤表面。镜下可见：肿瘤组织紧邻输卵管肌层，未累及输卵管；左侧卵巢组织皮质、髓质结构完整，未见肿瘤累及。

本例肿瘤虽发生于卵巢外，但其临床表现及组织学特征均与发生于卵巢的非特异性类固醇细胞瘤相似。因此不能排除该肿瘤起源于异位的肾上腺组织。阔韧带内可以有肾上腺皮质残余组织，其代表胚胎残留还是体腔上皮化生的继发性改变仍然不清楚，但肾上腺皮质原基与生殖嵴非常相近[2]。肾上腺皮质残迹可能为罕见报道的阔韧带类固醇细胞肿瘤的来源，该肿瘤一般为良性[3]。本例充分取材并未发现正常的肾上腺皮质组织，可能与肿瘤瘤体较大有关。

诊断上应注意鉴别肾上腺来源肿瘤，因为肿瘤细胞形态极像肾上腺皮质腺瘤，一方面结合临床检查除外肾上腺肿瘤转移，另一方面病理检查时应多处取材。本例影像学检查肾上腺正常，因此不能除外异位肾上腺来源。

非特异性类固醇细胞瘤大部分为良性，故一般切除患侧附件即可，预后良好。但约25%的卵巢非特异性类固醇细胞瘤呈临床恶性征象。判断恶性时，需综合以下指标：①肿瘤直径7cm以上；②瘤细胞核间变1~3级；③侵犯血管；④核分裂象≥2/10HPF；⑤肿瘤出血及（或）坏死[4]。由于该病的生物学行为和组织病理学特征不一致，无法完全根据病理形态确定其良恶性，需紧密结合临床。本例患者瘤体直径为10cm，生物学行为具有潜在恶性，故行左侧附件切除术及右侧卵巢活检术。组织形态学表现良性的类固醇细胞瘤也可能表现为临床恶性过程，因此，对没有临床和病理恶性证据的患者进行随访非常必要。

参考文献：

[1]ScullyRE.YoungRH.ClenmentPB.Tumorsoftheovarymaldevelopedgonads.Fallopiantubeandbroadligament[M].WashingtonDC：AFP..-.

[2]KurmanRJ,CareangiuML,HerringtonCS,etal.WordHealthOrganizationclassificationoftumoursoffemalereproductiveoragans[M],4thed.Lyon:IARCPress,.

[3]LiuAX,SunJ,ShaoWQ,JinHM,SongWQ.Steroidcelltumors,nototherwisespecified(NOS),inanaccessoryovary:acasereportandliteraturereview.GynecolOncol.：97(1):-2.

[4]刘爱军.卵巢性索-间质肿瘤.陈乐真,主编.妇产科诊断病理学[M].北京:人民军医出版社，:-.

中华医学会-中华病理学杂志原文

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